Zerebraler Glukosemetabolismus (MRGIu) und Hirnperfusion bei Patienten mit hereditärer myotoner Dystrophie (HMD)

Neben klinischen Symptomen wie Muskelschwäche, erhöhte Schlafneigung und geistige Beeinträchtigung wurden bei HMD auch das Vorkommen von Glukoseutilisationsstörungen beschrieben. Da die zerebralen Symptome mit Hirnstoffwechselstörungen gekoppelt sein können, war es das Ziel der Studie, nähere Informationen zur Beeinträchtigung der zerebralen MRGIu und in Verbindung mit der Hirnperfusion zu gewinnen.
Methodik: Bei 8 Frauen und 3 Männern im Alter von 27 bis 57 Jahren (Median: 41 Jahre) mit gesicherter Diagnose erfolgten Untersuchungen mit [F-18]FDG-PET (Positome IIIp; 185 MBq iv) und [Tc-99m]-HMPAO-SPECT (Dreikopfkamera, Fanbeam-Kollimatoren, 750 MBq iv.). Die PET-Untersuchungstechnik war limitiert durch das seinerzeit einsetzbare Equipment. Die Quantifizierung erfolgte auf zwei transaxialen PET-Schnitten: Eine Ebene auf Höhe der Basalganglien (BG) und Thalamus (Thal) sowie in einer 3 cm kranialwärts gelegenen Ebene.Unter Verwendung der Sokoloff-Beziehung wurde die Quantifizierung des Glukosemetabolismus in Gesamthirn sowie in zirkulär eingezeichneten Einzelregionen (Graue Substanz: frontaler, temporaler, parietaler Kortex, BG, Thal; weiße Hirnsubstanz) vorgenommen. Die semiquantitative Bestimmung der regionalen Hirnperfusion in SPECT-Schnitten korrespondierend zu den PET-Schnitten wurde für jeweils 12 Regionen pro Schnittebene unter Verwendung einer halbautomatischen Software durchgeführt. 9/11 Patienten ließen im PET, 10/11 Patienten im SPECT keine sicheren Links-Rechts-Differenzen erkennen. In den übrigen Fällen war die Asymmetrie nur angedeutet. Analog dazu fand sich keine distinkte Abweichung der MRGIu zwischen den selektiv untersuchten Hirnregionen und lediglich einmal eine geringfügige Abweichung der regionalen Perfusion vom Mittelwert. Unter Zugrundelegung eines MRGIu Normalwertes für die graue Substanz von 30-35µmol/m100ml/min bei der angewendeten Technik fand sich eine breite interindividuelle Streuung (in µmol(m100ml/min: > 29:4 Patienten, 26-28:3 Patienten, 23-25:3 Patienten, 18:1 Patienten). Ein Patient zeigte somit eine erhebliche Verminderung des Glukosemetabolismus. Für die weiße Substanz, deren Wert für 2 Patienten zwischen 14 und 17, für 7 zwischen 10 bis 13 lagen ergab sich in 2 Fällen mit Werten von < 10 eine deutliche Erniedrigung des MRGIu.
Zusammenfassung und Schlußfolgerung: Hervorstechendes Merkmal der untersuchten HMD-Patientengruppe war die Heterogenität der MRGIu bei Gleichförmigkeit der Hirndurchblutung. Beeinträchtigungen des Hirnstoffwechsels f anden sich oft. Die klinisch-neurologische Bedeutung dieser Befunde muß u. a. durch Verlaufsstudien evaluiert werden.